摘要总结如何诊断与治疗小儿低血糖危象。通过分析低血糖危象的病因，临床表现对其进行诊断，鉴别诊断结果，对小儿低血糖危象做出诊断，提出治疗方案。
关键词低血糖危象小儿诊断与治疗
低血糖危象不是一个独立的疾病，而是由于某些病理或生理原因使血糖下降速度过快，血糖水平过低22mmol/L或个体对低血糖的耐受性较差，引起以交感神经兴奋和中枢神经异常为主要表现的临床综合征。目前认为低血糖症的诊断标准是全血血糖在婴儿和儿童22mmol/L，足月新生儿17mmol/L，早产儿或小于胎龄儿11mmo/L，但当出生婴儿血糖22mmol/L就应开始积极治疗1。
正常情况下，血糖的来源和去路保持动态平衡，血糖水平在较窄的范围内波动，当平衡被破坏时可引起高血糖或低血糖。葡萄糖是脑部，尤其是大脑的主要能量来源，但脑细胞储存葡萄糖的能力十分有限，仅能维持数分钟脑部活动对能量的需求，又不能像其他组织那样利用循环中的游离脂肪酸作为能量来源，脑细胞所需要的能量几乎全部直接来自血糖。虽然脑组织在缺糖时尚能利用酮体，但酮体形成需要一定的时间，因此利用酮体不是抵御急性低血糖的有效堡措施。低血糖时，中枢神经每小时仍需要葡萄糖6g左右，当葡萄糖持续得不到补充、肝糖原全部耗尽时，就会出现低血糖神经症状2。持续时间过长或反复发作的低血糖可造成不可逆性脑损伤甚至死亡，年龄越小，脑损伤越重，因此不管什么原因引起的低血糖均须紧急处理3。
11新生儿暂时性低血糖新生儿尤其早产儿和低出生体重儿低血糖发生率高，主要原因是糖原贮备不足，体脂储存量少，脂肪分解成游离脂肪酸和酮体均少，因而容易发生低血糖。糖尿病母亲婴儿由于存在高胰岛素血症及胰高糖素分泌不足，内生葡萄糖产生受抑制而易发生低血糖。
12婴儿和儿童高胰岛素血症高胰岛素血症可发生于任何年龄，可因胰岛B细胞增生、胰岛细胞增殖或胰岛细胞瘤所引起。
13酮症性低血糖为最多见的儿童低血糖常见于10岁小儿，多在晚餐进食过少或未进餐，伴有感染或胃肠炎时发玻次日晨可出现昏迷惊厥，尿酮体阳性，病儿发育营养较差不耐饥饿，禁食1218h就出现低血糖，空腹血丙氨酸降低，注射丙氨酸2mg/kg可使血葡萄糖、丙酮酸盐及乳酸盐上升。至78岁可能因肌肉发育其中所含丙氨酸增多，可供糖异生之用而自然缓解。
14各种升糖激素缺乏生长激素和皮质醇不足甚至甲状腺激素缺乏，均可出现低血糖。可能由于这些激素有降低周围组织葡萄糖利用，动员脂肪酸和氨基酸以增加肝糖原合成，并有拮抗胰岛素的作用。
15先天性代谢缺陷4
11碳水化合物代谢缺陷糖原累积病：是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾铂其型、型、型和O型均可发生低血糖，以型较为多见。型为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，该酶是糖原分解和糖异生最后一步产生葡萄糖所需的酶，此酶缺乏使葡萄糖的产生减少而发生严重的低血糖。型为脱枝酶缺乏，使糖原分解产生葡萄糖减少，但糖异生途径正常，因此低血糖症状较轻。型为肝磷酸化酶缺乏，可发生于糖原分解中激活磷酸化酶的任何一步，偶有低血糖发生，肝功有损害。O型为糖原合成酶缺乏，肝糖原合成减少，易发生空腹低血糖和酮血症，而餐后有高血糖和尿糖。
糖异生的缺陷：糖异生过程中所需要的许多酶可发生缺陷，其中以磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶缺乏时低血糖最为严重。此酶为糖异生的关键酶，脂肪和氨基酸代谢的中间产物都不能转化成葡萄糖，因而发生空腹低血糖。
半乳糖血症：低血糖最早出现的症状(08-28)低血糖症的临床症状(08-28)低血糖的鉴别诊断(08-28)临床常见血糖反复的原因(08-28)糖尿教育的重要性(08-28)是一种常染色体隐性遗传病，低血糖诊断费用因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶，1-磷酸半乳糖不能转化成1-磷酸葡萄糖，在体内积聚，抑制磷酸葡萄糖变位酶，使糖原分解出现急性阻滞，患儿于食乳后发生低血糖。
遗传性果糖不耐受症：因缺乏1-磷酸果糖醛缩酶，1-磷酸果糖不能进一步代谢，在体内积聚，抑制肝磷酸化酶活性，影响糖原降解并在1，低血糖6-二磷酸果糖水平阻止糖异生的进行。本病主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
12氨基酸和有机酸代谢缺陷因支链氨基酸代谢中-酮酸氧化脱羧酶缺乏亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的-酮酸不能脱羧，以致这些氨基酸及其-酮酸在肝内积聚，引起低血糖和重度低丙氨酸血症。
13脂肪代谢缺陷由于脂肪酸氧化缺陷，可见于肉毒碱缺乏，肝脏肉毒碱乙酰辅酶A转移酶缺陷及型麦氨酸尿症等。肉毒碱缺乏症似Reye综合征肝大、肌张力低下心肌肥大，无论病人出现不能解释的中枢神经系统症状,还是不能解释的交感神经症状,确诊时需要证据表明这些症状与低血糖异常有关,并且血糖升高后症状好转异常低血糖诊断标准通常为除低血糖外可合并有酸中毒，血浆肉毒碱水平降低酮体阴性，亦可有惊厥。其余两型均可引起严重低血糖。
16糖尿病治疗不当糖尿病人因胰岛素应用不当而致低血糖是临床最常见的原因，主要是胰岛素过量，其次与注射胰岛素后未能按时进餐、饮食量减少、剧烈活动等因素有关。
17其他严重的和慢性的肝脏病变、小肠吸收障碍，或服用水杨酸盐、乙醇等药物亦可引起低血糖。
2临床表现
临床症状与血糖下降速度、持续时间长短、个体反应性及基础疾病有关。通常血糖下降速度越快，持续时间越长，原发病越严重，临床症状越明显。
21交感神经过度兴奋症状在低血糖发生早期或血糖下降速度较快时，刺激交感神经兴奋，释放出大量肾上腺素，病人常有饥饿感恶心、呕吐软弱无力、紧张焦虑、心悸出冷汗、面色苍白血压偏高、手足震颤等表现。
22中枢神经系统症候群如果低血糖未能很快恢复，可导致急性脑功能障碍症状，轻者仅有烦躁不安焦虑，重者出现头痛视物不清、反应迟钝，语言和思维障碍，定向力丧失痉挛、癫痫样小发作偶可偏瘫。如低血糖严重而持久则进入昏迷，各种反射均消失甚至死亡。新生儿和小婴儿低血糖的症状不典型，并且无特异性常被忽略。小婴儿低血糖可表现为青紫发作呼吸困难、呼吸暂廷拒乳，突发的短暂性肌阵挛衰弱、嗜睡和惊厥，体温常不正常。儿童容易出现行为的异常，如注意力不集中表情淡漠、贪食等。
3诊断和鉴别诊断
31低血糖危象的诊断1有上述低血糖发作的临床表现2即刻测血糖立即给予葡萄糖后可以消除症状。
32病因诊断和鉴别诊断低血糖危象发作确诊后必须进一步查明病因，然后才能针对病因进行治疗和预防。因此，对低血糖患儿应取血同时测血糖、血胰岛素、酮体、乳酸、丙氨酸、丙酮酸及pH、尿酮体，必要时还要测血促肾上腺皮质激素ACTH、皮质醇和生长激素等5。
31高胰岛素血症当血糖时正常人血胰岛素应5mU/L，而不能10mU/L。高胰岛素血症患儿血胰岛素常10mU/L，如果有2次以上血糖低而胰岛素高即可诊断为高胰岛素血症。确诊高胰岛素血症后还应鉴别是胰岛细胞增生还是胰岛细胞增殖症、胰岛细胞瘤。胰岛细胞瘤的胰岛素分泌是自主性的，胰岛素呈间断的释放，低血糖诊断标准与血糖浓度无相关关系。胰岛细胞增生是分泌胰岛素的B细胞增生，胰岛细胞增殖症是胰腺管内含有胰岛的4种细胞，呈分散的单个细胞或是细胞簇存在的腺样组织，为未分化的小胰岛或微腺瘤。
32酮症低血糖禁食816h出现低血糖症状，血和尿中酮体水平明显增高，并有血丙氨酸降低。
33各种升糖激素缺乏根据症状和体征临床疑诊升糖激素缺乏者可测定相应的激素：生长激素激发试验、甲状腺激素、ACTH、皮质醇及胰高糖素。
34碳水化合物代谢障碍糖原代谢病：除低血糖外还有高乳酸血症，血酮体增多，血尿酸增高和酸中毒。型有肝脏增大和生长障碍。
半乳糖血症：病儿在食乳制品或人乳后发生低血糖，同时常有吐泻、营养差，爱爱医-华人医学论坛面对低血糖患者，接诊医生考虑的问题是：1、是否细胞瘤？2、有无垂体、肾上腺皮质、甲状腺以及胰腺细胞的病变造成升血糖激素分泌不足？3、可伴黄疸、肝大、酸中毒、尿糖及尿蛋白阳性、白内障，给予限制半乳糖饮食后尿糖、尿蛋白转阴，肝脏回缩，低血糖的症状轻度白内障可消退，酶学检查有助于确诊。
果糖不耐受症：患儿食母乳时无低血糖症状，在添加辅食后由于辅食中含果糖，不能进行代谢，临床出现低血糖、肝大和黄疸等。血中乳酸、酮体和游离脂肪酸增多，甘油三酯减低。
35氨基酸代谢障碍临床多有酸中毒、吐泻、尿味异常，可查血、尿氨基酸确诊。枫糖尿症、酪氨酸血症尿三氯化铁试验阳性。
36脂肪代谢障碍可查血肉毒碱水平及有关酶学以确诊。低血糖惊厥还应与低血钙、癫痫等无热惊厥性疾病鉴别昏迷者应与瑞氏综合征等神经系统疾病鉴别。
一经确诊低血糖危象，应立即静脉给予葡萄糖，以尽量减少低血糖对神经系统的损害。具体措施如下。
41尽快提高血糖水平静脉推注25%早产儿为10%葡萄糖，每次12ml/kg，继以10%葡萄糖液滴注，按用输液泵持续滴注，严重的可给，严禁超过或一次静脉推注25%葡萄糖4ml/kg。一般用10%葡萄糖，输糖量应逐渐减慢，直至胰岛素不再释放，防止骤然停止引起胰岛素分泌再诱发低血糖。
如输入低血糖不能有效维持血糖正常，可用皮质激素增加糖异生，如氢化可的松5mg/kgd，分3次静脉注射或口服，或泼尼松12mg/kgd，分3次口服。效果不明显时改用胰高糖素30g/kg，最大量为1mg，促进肝糖原分解，延长血糖升高时间。因胰高糖素能刺激胰岛素的分泌，因此需同时静脉注射葡萄糖。肾上腺素可阻断葡萄糖的摄取，对抗胰岛素的作用，用量为1：2000肾上腺素皮下注射，从小量渐增，每次1ml。二氮嗪分34次口服，对抑制胰岛素的分泌有效。低血糖症诊断检查方法临床表现诊断治疗方法/低血糖症发病机理并发症辅助检查鉴别诊断/内分泌及代谢性疾病,视频下载,概述流行病学病因学发病机理
42高胰岛素血症糖尿病母亲婴儿由于存在高胰岛素血症，输入葡萄糖后又刺激胰岛素分泌可致继发性低血糖，因此葡萄糖的输入应维持到高胰岛素血症消失才能停止。输入葡萄糖同时应防止发生高血糖，每个患儿葡萄糖的需要量不同，应依每个患儿的需要进行调整。
非糖尿病母亲的新生儿、婴儿或儿童的高胰岛素血症时应进行病因的鉴别，除腹部CT或磁共振偶能发现胰岛腺瘤外，应按以下步骤进行治疗6，成人低血糖症的诊断和治疗美国内分泌学会临床指南- 选译美国内分泌学会临床指南成人低血糖症的诊断和治疗血糖水平将继续下降。当静脉输入葡萄糖急救后开始服用皮质激素，效果不明显时改用人生长激素每日肌注1U计3天，或直接改服二氮嗪用法见上文，连服5天。目前最有效的长效生长抑素治疗，尤其是发病晚、病情较轻者，但药价昂贵，可用于缩短手术前准备日期。药物治疗效果不明显时需剖腹探查，发现胰腺腺瘤则切除，如无胰腺瘤时切除85%90%的胰腺组织。
43酮症性低血糖，应以高蛋白、高糖饮食为主。在低血糖不发作的间期应常测尿酮体，如尿酮体阳性，预示数小时后将有低血糖发生，可及时给含糖饮料，低血糖症状防止低血糖的发生。
44激素缺乏者应补充有关激素。
45代谢病糖原代谢病除多次喂哺及高蛋白饮食外，尚可服用生玉米淀粉液，粉量每次175g/kg，每6h1次，于餐间、睡前及夜间服用，可使病情好转。枫糖尿症患者饮食中应限制亮氨酸、异亮氨酸及缬氨酸含量，加服硫胺00g/d，每逢感染易出现低血糖时应输注葡萄糖。
参考文献低血糖症不是疾病诊断的本质，它是糖代谢紊乱的一个标志。凡确系血糖水平低于正常范围内者，可诊断为低血糖症。但其病因的诊断则比较困难而且较为复杂，常见的低袁申元，杨光燃国外医学内分泌学分册
