患者男，57岁。以间断黑便3个月为主诉入院。入院前3个月患者无明显诱因出现黑便伴有腹泻每日多次，无粘液脓血便及新鲜血便，无头晕头迷，在当地医院诊断为食道胃底重度静脉曲张，予以止血对症治疗后好转。详查上腹CT发现肝左叶病灶性质待定，为进一步诊治收入我院病来，无发热无恶心、呕吐无咳嗽、咳痰，无明显体重下降。
既往：3年前确诊为胃炎，经治疗后好转无肝炎、结核病史无高血压并冠心病及糖尿病病史无外伤手术及输血史近期无药物服用史。
体格检查T：367，P80次/min，R：胰岛细胞瘤15次/minBp：160/90次/min营养中等，发育正常。皮肤巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，目的:探讨螺旋CT在非功能性胰岛细胞瘤诊断和鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的5例非功能性胰岛细胞瘤的螺旋CT表现。采用平扫和双期(动脉期和门浅表淋巴结未及肿大，心肺未见异常腹平坦，请问如果做了CT确症是胰岛细胞瘤，那是什么后果！最近一段时间胃不舒服，有5~今天去做B超，发现这个问题，医生让我去做CT，但是是明天的事情了！我现在很未见胃肠型及蠕动波，腹壁未见浅表静脉怒张全腹无压痛及反跳痛，无肌紧张肝脾未触及，未及腹部包块。胰腺无功能性胰岛细胞瘤病例时间来源：影像园作者：admin复制分享讨论-纠错举报病史男性，16双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
辅助检查：
1胃镜检查：见食道各段粘膜色泽正常，未见溃疡与异常隆起，贲门无异常，胃底见多条粘膜皱襞样隆起，部分呈结节状，略呈淡紫红色图1，表面粘膜光滑张力不大，未见糜烂及出血，胃窦粘膜红白相间以白为主，粘膜血管隐见，百度快照
无功能性胰岛细胞瘤的CT表现- 期刊论文- 道客巴巴543无功能性胰岛细胞瘤的CT表现张庆中摘要目的研究无功能性胰岛细胞瘤的CT表现特征。方法回顾性分析经病理证实的4例无功能性胰岛细胞瘤的CT表现。结果其余部位胃粘膜无明显异常幽门圆，开放好，球腔无畸形未见白苔。提示萎缩性胃炎，胃底静脉怒张？建议超声胃镜检查。
2外院肝胆SCT平扫示肝脏外形、轮廓和各叶比例如常，肝右叶内侧段可见一处边界欠清晰的低密度区大小约，内部密度均匀，CT值越43HU。脾脏明显增大，内部可见多发斑片状低密度区，边界欠清晰，脾门处结构紊乱，似见不规则软组织影，胰腺尾部密度略有下降图2胆囊形态、大小如常，内部密度未见确切异常改变胃底部胃壁增厚，可见多个类圆形软组织密度影。胰岛b细胞瘤腹腔未见积液征象。提示脾脏及肝左叶占位性病变，建议CT增强扫描胃底部改变，疑为胃底静脉曲张建议详查。
初步诊断为门静脉高压症，原因待查胰腺恶性肿瘤来源待定，肝左内叶转移癌？入院后化验血常规RBC431012/LHb：120g/LWBC：681109/LPLT：228109/L。生化肝功FBG：5IU/L，AST：11IU/L，-GT：31IU/L，高手云集，无话可说，同意无功能性胰岛细胞瘤诊断。胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。分为功能性与无功能性两大类。功能性胰岛细胞瘤：以胰岛素瘤insuALP：99IU/L，T-Bil：84mol/L，D-Bil：31mol/L，Alb：3598g/L，Glob：210g/L，目的研究正常胰腺及胰岛细胞瘤的多层螺旋CT灌注参数特征。方法采用16层螺旋CT,对22例临床怀疑胰岛细胞瘤患者行腹部普通增强扫描+腹部灌注检查,测定其正常胰腺实质及胰岛TP：573g/L。肝炎病毒HAV-IgM-、HbsAg-、HbsAb+、HbeAg-、HbeAb-、HBV-IgM-、HBV-IgG-、HCV-、HEV-。凝血像检查APTT：198S、TT：179S、PT：110S。血淀粉酶：45U/L、尿淀粉酶：249U/L。肿瘤标记物血CEA：103U/ml，CA19-9：5U/ml，CA125：胰岛b细胞瘤麻醉。胸部X线检查：两侧胸廓对称，肺纹理清晰，双侧肺门影不大，心影大孝形态正常，动脉未见增宽迂曲，纵隔居中，两膈光滑，双肋膈角锐利，提示心肺未见明显异常。腹部BUS：可见胆胰回声均匀，未见异常肿物胆囊壁约03cm，胆总管04cm肝大小形态正常，回声均匀，未见明确异常未见肝静脉扩张，门静脉内径10cm，血流通畅图3脾内见不均匀回声光团，约，血运较丰富，边界欠清，与肾相邻。提示肝胆脾胰未见明显异常脾内实性占位性病变。
超声胃镜：可见食管静脉曲张，胃底体的大弯皱襞粗大，色蓝，光滑图4胃壁见多个大小不等的圆形无回声结构，内可见血流信号图5，提示食道胃底中度静脉曲张。
SCT增强扫描示肝左内叶区见类结节病灶，直径20cm，动脉期病灶周围可见异常造影剂灌注，其余肝实质密度未见异常胰尾部见不规则软组织密度肿块影，约大小，与脾脏分界不清，增强扫描见中等不均匀强化脾实质内见大块状不均匀异常强化病灶，约大小，边界尚清，脾血管受累，胃底部可见片状结节状强化灶图6，提示胰尾部及脾内巨大包块，考虑胰体尾癌伴脾脏受累、脾转移的可能性大胃底部受累可能性大肝左叶单发转移灶。
根据以上资料，术前诊断为胰腺恶性肿瘤浸及脾脏、脾区结肠、胃小弯，肝前性局限性门静脉高压症，肝左内叶转移癌。手术探查见肿瘤位于胰体尾，浸及脾脏、脾区结肠及其系膜、胃大弯及左肾上腺，大小约5cm6cm，胃壁增厚，胃周围血管增多、增粗并形成静脉瘤。行胰体尾切除、脾切除术贲门周围血管离断、近断胃大部分切除、脾区结肠部分切除、肝左内叶部分切除术。
大体标本：脾脏为大小，表面结节状，被膜完整，切面于脾被膜下及实质内可见多量散在灰白、灰红色结节，直径1cm3cm，质细软，与周围组织界限清楚图7、8。胰尾组织中发现一灰红色结节，直径16cm，有包膜，界限清。
组织学所见：脾组织正常结构大部消失，而代之以增生的瘤组织，瘤细胞较小，多角形或高柱状，胞浆少，淡嗜酸，大小形状较一致，嗜铬细胞瘤无明显异型性，核分裂少见。瘤细胞呈巢片、梁索、腺泡样及菊形团样排列，局部有坏死，间质稀少为纤细的纤维组织。胰尾肿物，肝结节组织形态与上述一致图9、10。病理结果为胰尾部胰岛细胞癌侵及脾、胃、结肠并肝转移免疫组化：keratin+、syn+、Cg-A+、NSE+。
术后发生胰瘘，非手术治疗1个月痊愈出院，随诊15年死于肿瘤复发。
2讨论
21诊断根据患者的临床资料：间断黑便3个月，曾在当地医院诊断为胃底食道下段重度静脉曲张，对症止血治疗后好转无肝炎病史及饮酒史肝炎病毒除HbsAb+外均为阴性、肝功能正常胃镜示胃底静脉怒张、超声胃镜提示食道胃底中度静脉曲张。可诊断为区域性门静脉高压症，其病因多是胰腺病变导致脾静脉回流受阻所致进一步详查肝胆脾胰SCT考虑胰体尾癌伴脾脏受累，临床上考虑胰腺恶性肿瘤手术探查见肿瘤位于胰体尾，浸及脾脏、脾区结肠及其系膜、胃大弯及左肾上腺，大小约5cm6cm，胃壁增厚，胃周围血管增多、增粗并形成静脉瘤，与临床诊断和检查结果相符合。术中病理无法确定肿瘤来源，尽可能切除病变。由于有明确的胰外器官，如结肠、胃、左肾上腺，且同时并发肝左内叶转移，术后病理确诊为非功能性恶性胰岛细胞瘤。最终诊断为胰尾部恶性胰岛细胞瘤，累及脾、脾区结肠及其系膜、胃大弯及左肾上腺，肝左叶转移癌，区域性门静脉高压症。
22区域性门静脉高压症
21区域性门静脉高压症的病因及病理生理机制区域性门脉高压症是由于胰腺疾病累及门脉血管，血液回流障碍导致胃底静脉曲张和/或食管下段静脉曲张，约占全部门脉高压症的4%5%，是目前唯一可治愈的门静脉高压症。按病因可分为3类：胰源性、脾源性和腹膜后源性。多种胰腺疾病，如急、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤、胰腺结核、胰周脓肿等，都可直接或间接导致脾静脉阻塞，进而脾脏肿大，并形成以下2个侧枝循环：经胃短静脉流向胃底静脉网，再到胃左静脉，然后部分流向胃右静脉至门静脉，部分经食管下段静脉流入腔静脉经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，再进入门静脉或经肠系膜上静脉进入门静脉。临床上可出现胃底静脉曲张和或食管下段静脉曲张。
22区域性门静脉高压症的临床特点区域性门静脉高压症一般具备以下4个特点：胃底静脉曲张或兼有食管下端静脉曲张脾肿大肝功能正常胰腺疾患。但有些患者仅有部分或没有上述表现。胰腺体尾部肿瘤易发生对脾静脉的浸润、压迫或导致血栓形成而闭塞胰头部肿瘤亦有此可能，但往往要到病程的晚期，少数患者可因为大网膜上的侧枝循环建立不充分而发生区域性门静脉高压及上消化道出血。本例患者可能由于胰尾部肿瘤较大，侵及脾门、脾静脉导致区域性门静脉高压症，并以胃底食道下段重度静脉曲张所致的上消化道出血为首发症状而就诊。
23区域性门静脉高压症的影像学诊断方法影像学方法对本病的诊断有重要意义，主要包括以下几种：胃镜检查可以个发现有无胃或食管下段静脉曲张，区域性门脉高压症胃底静脉曲张比食道下端静脉曲张明显超声内镜检查的准确率高于胃镜，而且可以对静脉的曲张程度进行分级彩超可评估脾静脉、门静脉的血流情况，管腔狭窄或迂曲程度，有无闭塞，有无管壁增厚。脾静脉栓塞在多普勒彩超下表现为管腔内实性团块影且不存在静脉杂音声影和持续静脉血流同时可筛选胰腺的病变，肝脾大孝有无病变等SCT和MRI可发现脾静脉血栓，同时发现肝、胰、脾等脏器的病变情况。CT三维血管重建可提示脾静脉完整性中断，侧支循环形成等表现特征。DSA血管造影，如脾门静脉造影、经皮经肝门静脉造影、选择性腹腔动脉造影等，可发现静脉阻塞处不显影，是诊断区域性门静脉高压症的金标准。
24区域性门静脉高压症的鉴别诊断主要与肝硬化门静脉高压症相鉴别，两者在病因、发病机制、临床表现及治疗方面均不同。肝硬化导致的门静脉高压症多表现为：食管、贲门、胃底静脉曲张,尤以食管静脉曲张明显全身病变肝脏形态结构异常，肝功能减退而区域性门脉高压症多为胰腺原发疾病所致，无肝炎病史，肝脏形态结构、功能正常，且胃底静脉曲张明显。应注意肝硬化和胰腺疾病同时存在的可能性。
25区域性门静脉高压症的治疗本病治疗的关键是阻断脾动脉的供血，多数学者主张行脾切除术，特别是对于外压性脾静脉阻塞。胰尾部病变所致的区域性门静脉高压症，与脾粘连者，宜行胰体尾+脾脏术有胃底或食管下段静脉曲张出血史的患者应同期行门奇断流术内镜下硬化治疗对食管静脉曲张疗效确切，但是对孤立性胃静脉曲张不佳对不能耐受手术的病例，也可选择脾动脉栓塞术。对于胰腺癌合并脾静脉阻塞时，手术切除困难。然而胰岛细胞瘤侵犯脾静脉，其方式多为：静脉阻塞静脉受压迫肿瘤向静脉内生长，此时并不表明为病程晚期或无法手术切除，应尽可能手术切除。
王洪江教授点评：当有食道胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉曲张，且有出血，脾肿大而无肝病史，肝功能检查正常时，应想到有区域性门静脉高压症的可能。内镜、内镜超声、SCT或DSA血管造影可进一步明确诊断，同时可以找到区域性门静脉高压症的原因，以便针对不同的原因采取相应的治疗措施。治疗上在积极治疗原发性疾病的同时，行脾切除手术是治疗区域性门静脉高压的最有效手段。本例患者以上消化道出血为首发症状，且无功能性恶性胰岛细胞瘤向脾内生长并侵及脾静脉致区域性门静脉高压症极为罕见。
23非功能性胰岛细胞瘤胰岛细胞瘤根据临床表现，可分为功能性和非功能性两种。功能性胰岛细胞瘤包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、VIP瘤等，其特点是肿瘤分泌过多激素，在临床上产生相应的症候群非功能性胰岛细胞瘤虽属胰腺的内分泌肿瘤，也可以分泌一种或多种胰腺内分泌激素，但因这些激素分泌量较少或相互拮抗，血中激素水平正常或部分患者有轻微升高，不产生临床症状，因此，称之为无功能胰岛细胞瘤，其发病率仅次于胰岛素瘤，居第二位，约占胰腺内分泌肿瘤患者15%25%。
21非功能性胰岛细胞瘤的临床特点无功能性胰岛细胞缺乏特异性临床表现，早期不易发现，其症状主要是肿物对周围脏器和组织的压迫与侵犯造成的，位于胰头者出现症状较早，主要是上腹痛和胃肠道症状位于胰体尾者，症状出现较晚，多为中上腹和或后背痛部分患者多可扪及上腹部包块或体检发现胰腺包块。肿瘤多位于胰头部，其次位于胰尾部，且沿胰腺边缘且呈膨胀性生长位于胰头或钩突者，其恶变率可达50%以上。神经母细胞瘤
